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贵阳羊角风治疗医院?婴儿良性肌阵挛性羊角风有什么表现?

来源:贵阳颠康癫痫病医院 更新时间:2020-11-08

贵阳羊角风治疗医院?婴儿良性肌阵挛性羊角风有什么表现?婴儿良性肌阵挛性羊角风这个名字可能很多人并不了解,它在羊角风里也属于比较少见的种类。婴儿良性肌阵挛性羊角风通常和遗传有关。

【临床表现】患儿出生后精神运动发育正常,神经系统检查、神经影像学和实验室检查正常。目前报道有两种类型的婴儿良性肌阵挛性羊角风。

1、婴儿良性肌阵挛性羊角风是一种相对少见的年龄依赖性特发性全身性羊角风,在3岁以内的羊角风儿童中约占2%。男孩多见,男女之比为2:1。起病年龄在4个月至3岁。部分病人有热性惊厥史或惊厥家族史。

发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动,引起上肢屈曲,严重时可将手中东西扔出,如累及下肢可致跌倒,轻的发作仅为点头,以致很长时间都未引起父母的注意。多导生理记录证实点头发作是在肌阵挛之后颈部的肌张力减低或丧失所致。发作频率不等。一般发作短暂(1~3秒),较大的患儿可有持续5~10秒的假节律性重复性肌阵挛性抽动,此时患儿意识减低,但无明显的意识丧失。发作主要出现在清醒时,无触发因素。病程中无其他类型的发作。

2、婴儿反射性肌阵挛性羊角风(ref1exmyoc1onicepilepsyofinfancy,RMEI)由Ricci等于1995年报告6例,其后有少量散发病例报告。起病年龄在6~21个月,平均为10.8个月。发作主要由突然的外界刺激如声音或触觉刺激引起,表现为孤立性的全身性肌阵挛或短暂成串的肌阵挛抽动,上肢更为明显,类似于过度的惊跳反应。如果患儿预料到这种刺激则不会引起发作,因而重复刺激时仅初次刺激可引起发作。清醒和睡眠时均可诱发肌阵挛发作。半数以上病例在发病数月后可出现自发性肌阵挛发作,多发生在困倦或睡眠时。

EEG背景活动正常。发作间期EEG正常,或有短暂的全导棘慢波、多棘慢波爆发,主要出现于入睡过程中或浅睡期。发作期EEG为全导棘慢波或多棘慢波爆发。

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